□記者李鵬文/圖

　　最近，電影《我不是藥神》備受關(guān)注，“慢性粒細(xì)胞白血病”也成為大家關(guān)注的焦點，它到底是一種怎樣的疾病?這種疾病常見嗎?真的會吃藥吃垮一個家庭嗎?記者采訪了西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院血液科賀鵬程主任醫(yī)師。

　　什么是慢性粒細(xì)胞白血病

　　人體細(xì)胞中都有基因，所謂的基因，就是記載著遺傳信息的一段“核苷酸序列”，它決定了細(xì)胞的發(fā)育和功能。賀鵬程介紹，慢性粒細(xì)胞白血病的發(fā)生就是由于9號和22號染色體部分片段易位，形成了BCR-ABL融合基因。而這種基因發(fā)揮作用的BCR-ABL蛋白，具有酪氨酸激酶活性，會惡意地持續(xù)傳遞增殖的信號，人體骨髓中的粒細(xì)胞從此不受控制地增長，并在血液中不斷地積累，無限增生，最終導(dǎo)致了慢粒的發(fā)生。

　　患上這種病癥狀不典型

　　“慢粒”的發(fā)展過程分慢性期、加速期及急變期。患者出現(xiàn)急性白血病的臨床及血液等表現(xiàn)，稱之為慢粒急變，慢粒發(fā)生急變后預(yù)后極差。“慢粒”癥狀不典型，常表現(xiàn)為疲勞、渾身無力、不明原因發(fā)熱等，甚至沒有任何癥狀。有些患者是由于腹部有包塊去檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)脾大，最后診斷為“慢粒”。確診則需要做“骨髓穿刺和活檢術(shù)”，“染色體核型分析”和“BCR-ABL基因檢測”。

　　賀鵬程介紹，在我國，“慢粒”的年發(fā)病率約0.7/10萬，年齡集中在50歲左右，男性略多。國內(nèi)慢性白血病患者中，90%為“慢粒”。

　　“慢性期的長度取決于疾病被診斷以及治療的介入時間，一般持續(xù)1至4年。如果沒有進行治療的話，疾病就會進入加速期。”何鵬程介紹，當(dāng)粒細(xì)胞開始大量增殖并擁擠正常的血細(xì)胞時，就會出現(xiàn)類似白血病的癥狀，如發(fā)熱、消瘦、骨骼疼痛、貧血和出血，生活質(zhì)量嚴(yán)重下降。此時已經(jīng)暗示疾病在持續(xù)惡化，并將向急變期轉(zhuǎn)化。一旦病癥進入急變期，患者的狀況就會急轉(zhuǎn)直下，治療效果不佳。

　　“慢粒”已轉(zhuǎn)成慢性病可控可治

　　以往一得白血病，很多人想到的是骨髓移植。但“慢粒”就像控制高血壓、糖尿病患者一樣，可服藥治療。賀鵬程表示，“目前，對于‘慢粒’的藥物治療，已經(jīng)不僅僅是之前的一種進口靶向藥物，也有多種藥物競相出現(xiàn)。相關(guān)進口靶向藥物過了知識產(chǎn)權(quán)保護期后，國產(chǎn)仿制藥早已上市，并且已經(jīng)出現(xiàn)好幾種，其療效也不差。”

　　目前國內(nèi)采用最廣泛的一線治療方案，就是口服酪氨酸激酶抑制劑(TKI)，其一代藥物就是影片中提及的救命藥伊馬替尼(格列衛(wèi))，二代藥物有尼洛替尼、達沙替尼。目前應(yīng)用TKI治療的患者，90%可長期存活，并且其服用方便，副作用較小，對正常工作及生活影響較小。如果選擇造血干細(xì)胞移植，還是存在治愈的可能。而隨著醫(yī)療技術(shù)的創(chuàng)新發(fā)展，通過科學(xué)的治療，患者的總生存率已有了大幅提升。

　　治療藥物早已納入醫(yī)保

　　電影中，一盒藥就要幾萬元，普通家庭根本吃不起這進口藥，所以主人公不得不輾轉(zhuǎn)海外購買仿制藥。如今還是這種狀況嗎?賀鵬程表示，在十幾年前，這種靶向藥物確實很貴，但是隨著治療“慢粒”的藥物增多和仿制藥的國產(chǎn)化，藥品價格在慢慢降低。2013年，我國也將“慢粒”納入大病醫(yī)保的范圍，進口藥物花費在1000-2000元/月，國產(chǎn)藥物報銷后花費僅有500-600元/月，對于這類患者來說，無疑是為他們雪中送炭。

　　專家提醒，雖然“慢粒”已經(jīng)成了“慢病”，但依然有患者缺乏嚴(yán)格治病的意識，不清楚藥量還需要調(diào)整、吃藥時還需要注意監(jiān)測臟器功能和基因變化等。因此，一定要規(guī)范治療，定期做好隨訪。不能擅自停藥，否則有可能“慢粒”會從慢性期一下子轉(zhuǎn)到加速期，加速病情發(fā)展。